พัฒนาการ ของแกรนูโลมาโตซิสซุ่งเป็นโรคจากกลุ่มของโรคหลอดเลือดอักเสบที่เป็นระบบ โดดเด่นด้วยพัฒนาการของการอักเสบของเม็ดเลือด การเนโครไทซิ่งโรคหลอดเลือดอักเสบที่มีรอยโรคหลัก ของทางเดินหายใจส่วนบนปอดและไต อุบัติการณ์คือ 4 รายต่อประชากร 1 ล้านคน ความเสี่ยงคือ 3 รายต่อประชากร 100,000 คน อุบัติการณ์สูงสุดจะสังเกตได้เมื่ออายุ 40 ปี ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง 1.3 เท่า ในบรรดาตัวแทนของเผ่าพันธุ์นิโกรโรคนี้ไม่เกิดขึ้น

สาเหตุของการเกิดแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด บทบาทของการติดเชื้อไวรัส ไซโตเมกาโลไวรัส ไวรัสเอพสเตนบาร์ ในพัฒนาการของโรคจะถือว่า หลักฐานทางคลินิกมักชี้ให้เห็นถึง ความสัมพันธ์ระหว่างการพัฒนาหรือการกำเริบของ แกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์กับการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน มีความสัมพันธ์ระหว่างการกำเริบของแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์ กับการคงอยู่ของสแตฟิโลคอคคัส ออเรียสในโพรงจมูก

การเชื่อมโยงกับการติดเชื้อ ยังได้รับการสนับสนุนจากประสิทธิผล ของการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในบางกรณี การเกิดโรคแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของเซลล์ และร่างกายที่หลากหลาย ในซีรัมของผู้ป่วยที่เป็นแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์พบว่า ANCAs ทำปฏิกิริยากับเอนไซม์นิวโทรฟิลบางชนิด โดยเฉพาะกับโปรตีเอส แอนติบอดีเหล่านี้ถือเป็นตัวบ่งชี้ทางซีรั่มเฉพาะ และเป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่เป็นไปได้ของโรค

ความสำคัญทางจุลชีววิทยาที่สำคัญ ของการเกิดโรคของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันในระดับเซลล์นั้น เห็นได้จากลักษณะเม็ดย่อยของรอยโรค ของอวัยวะภายในและการมีอยู่ของ ลิมโฟไซต์ที่กระตุ้นการอักเสบของไตและปอด นิวโทรฟิลมีบทบาทสำคัญในพัฒนาการโรคหลอดเลือดอักเสบและโกลเมอรุโลเนไพรติส ซึ่งเป็นเซลล์เป้าหมายหลักของ ANCA การแทรกซึมของไตโดยนิวโทรฟิล เป็นสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของความเสียหายของไต

เอนไซม์ที่ปล่อยออกมาในระหว่างการเสื่อมสภาพ ของนิวโทรฟิลมีความสามารถในการทำลายเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไต พยาธิวิทยา สัญญาณทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นของแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์ คือการเนโครไทซิ่ง โรคหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดแดง และเส้นเลือดที่มีขนาดเล็กและขนาดกลาง พร้อมด้วยการก่อตัวของแกรนูโลมา ทั้งในผนังหลอดเลือดและในเนื้อเยื่ออื่นๆ ในกรณีทั่วไปจะสังเกตเห็นรอยโรคแทรกซึมทวิภาคีหลายอันของปอด

ซึ่งมีการก่อตัวของฟันผุ ความพ่ายแพ้ของหลอดลม ในระยะที่ใช้งานของการอักเสบหรือมีรอยแผลเป็น จากเส้นใยสามารถนำไปสู่การอุดตันของพวกเขาด้วยพัฒนาการของปอดแฟบในภายหลัง เมื่อระบบทางเดินหายใจส่วนบนได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งรูจมูกและช่องจมูก การอักเสบ เนื้องอก และการเกิดแกรนูโลมาที่มีหรือไม่มีโรคหลอดเลือดอักเสบ การจำแนกประเภทแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์มี 3 รูปแบบทางคลินิก

ในเวอร์ชันท้องถิ่นเฉพาะระบบทางเดินหายใจส่วนบนเท่านั้น ที่ได้รับผลกระทบ โรคจมูกอักเสบจากเนื้อตายเป็นแผล ไซนัสอักเสบ กล่องเสียงอักเสบ ความเสียหายต่ออวัยวะของการมองเห็น เป็นไปได้ด้วยตัวแปรที่จำกัด พร้อมกับความเสียหายต่อทางเดินหายใจส่วนบน อวัยวะของการมองเห็นหรือการได้ยิน หูชั้นกลางอักเสบ การเปลี่ยนแปลงในปอดจะถูกบันทึกไว้ ด้วยรูปแบบทั่วไปของโรคโกลเมอรุโลเนไพรติสรวม มักจะก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว

ภาพทางคลินิกประกอบด้วยอาการทั่วไปของโรค และความเสียหายต่ออวัยวะแต่ละส่วน โรคเริ่มต้นเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันด้วยอาการทั่วไปหรือเฉพาะที่ อาการทั่วไปได้แก่ ไข้สูงถึง 38 ถึง 39 องศาเซลเซียส ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังน้อยลงในรูปแบบ ของจ้ำของหลอดเลือด หรือโรคหลอดเลือดอักเสบที่เป็นเนื้อตายของผิวหนัง ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจส่วนบน พบได้ในผู้ป่วยทุกรายที่มีแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์

ระยะเวลาของรูปแบบเฉพาะของรอยโรคอาจแตกต่างกัน จากหลายสัปดาห์ถึงหลายปี โรคนี้เริ่มต้นด้วยโรคจมูกอักเสบและไซนัสอักเสบ ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการน้ำมูกไหลมีเลือดออกจากจมูก คัดจมูก การก่อตัวของเปลือกแห้งในโพรงจมูก เลือดกำเดาไหล ขาดกลิ่น เมื่อเยื่อบุโพรงจมูกมีรูพรุน อาจเกิดความผิดปกติของจมูกได้ ด้วยความก้าวหน้าของกระบวนการต่อไป การเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้ายและเนื้อตาย ในเยื่อเมือกของคอหอย กล่องเสียงและหลอดลมรวมกัน

ความเสียหายต่ออวัยวะของการได้ยิน ในรูปแบบของโรคหูน้ำหนวกเกิดขึ้นใน 30 ถึง 35 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีเวเก็นเนอร์แกรนูโลมาโตซิส และอาจเป็นสัญญาณแรกของโรคหูน้ำหนวก เป็นโรคทุติยภูมิและเกิดขึ้นจากการอักเสบของหลอดหู ซึ่งบางครั้งก็ซับซ้อนด้วยอัมพฤกษ์ของเส้นประสาทใบหน้า ความเสียหายต่ออวัยวะของการมองเห็น เกิดขึ้นในประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์ และปรากฏเป็นแกรนูโลมาโตซิสวงในที่มีตาโปนทุติยภูมิ

เส้นประสาทตาฝ่อ และการสูญเสียการมองเห็น ความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นกับเยื่อหุ้มตา ด้วย พัฒนาการ ของการอักเสบทั้งตา ความเสียหายของปอดถูกบันทึกไว้ใน 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย อาการทางคลินิกในครึ่งหนึ่งแสดงอย่างชัดเจน ไอ บางครั้งการแฮ็ก อาการเจ็บหน้าอก ไอเป็นเลือด หายใจถี่ ในผู้ป่วยบางรายจะพบเพียงอาการเอกซเรย์เท่านั้น ในระหว่างการตรวจคนไข้จะราเลสที่แห้งและชื้น การผายลม CT ของปอดเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบของเงากลมเดี่ยว

อาจจะหลายอันที่มีรูปทรงคลุมเครือ ส่วนใหญ่อยู่ในช่องปอดระดับกลางและล่าง โดดเด่นด้วยไดนามิกเชิงบวกอย่างรวดเร็ว ของภาพเอกซเรย์บนพื้นหลังของการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน ในบางกรณี การเปลี่ยนแปลงโฟกัสอาจคงอยู่เป็นเวลาหลายเดือน สำหรับแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์ การแตกตัวอย่างรวดเร็วของการแทรกซึม ด้วยการก่อตัวของฟันผุที่มีผนังบางนั้นเป็นเรื่องปกติ การแทรกซึมหลายครั้งตั้งอยู่อย่างสมมาตร ลักษณะที่ปรากฏมีความซับซ้อน

โดยการหายใจล้มเหลว บ่อยครั้งที่เกิดแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์หลอดลม หลอดลมขนาดใหญ่และหลอดลมฝอย จะได้รับผลกระทบ ผลของแกรนูโลมาโตซิสของหลอดลมขนาดใหญ่ คือการตีบตันด้วยการหายใจแบบสตริดอร์ ความเสียหายของไตในแกรนูโลมาโตซิสวีเกเนอร์พัฒนาใน 85 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย มันเกิดขึ้นหลังจากการเปลี่ยนแปลงของแผล และเนื้อร้ายในระบบทางเดินหายใจส่วนบน และการสลายตัวของสารแทรกซึมในปอด

บทความอื่นๆ ที่น่าสนใจ > ยีน ที่อยู่ในร่างกายของมนุษย์มีคุณสมบัติ และแนวคิดทางพันธุกรรมอย่างไร